Cheratocono

Il cheratocono é una malattia progressiva non infiammatoria della cornea che insorge solitamente fra i 14 e i 20 anni, caratterizzata da uno sfiancamento del tessuto della cornea; la cornea tende ad assottigliarsi e ad assumere una forma irregolarmente appuntita, a “cono”.

La cornea é la prima lente che i raggi luminosi incontrano nel loro percorso verso la retina ed é responsabile per circa l’80% della messa a fuoco delle immagini. Il cristallino e la lente interna dell’occhio, ne completano la funzione. Per ottenere delle immagini perfettamente focalizzate, é necessario che la cornea abbia una forma regolare, più curva al centro e lievemente più piatta in periferia. Nel cheratocono sia l’entità, che la distribuzione della curvatura, risultano modificate (astigmatismo irregolare) e l’immagine risulta sfuocata.

Quali sono le cause del cheratocono?

Le cause del cheratocono non sono ancora completamente chiarite. È presente una componente genetica, mentre altri fattori di rischio sono alcune malattie oculari, come la retinopatia del prematuro, la retinite pigmentosa e le cheratocongiuntiviti primaverili, patologie sistemiche come la sindrome di Down o alcune malattie del collagene, l’atopia e lo strofinamento continuo degli occhi.

Nel cheratocono si verificano anomalie di crescita e metabolismo delle cellule corneali, i cheratociti, che non sono più in grado di garantire una adeguata architettura della cornea.

Quali sono i sintomi del cheratocono?

Il cheratocono determina annebbiamento visivo, in alcuni casi associato a sensazione di fastidio alla luce.

Quali sono le conseguenze del cheratocono?

Se affetti da cheratocono, ill disturbo visivo tende a peggiorare con il passare del tempo. L’entità del difetto visivo dipende dalla localizzazione, dall’estensione e dal grado di ectasia (sfiancamento del tessuto) della cornea.

La deformazione corneale causa un astigmatismo irregolare che impedisce una messa a fuoco ottimale degli oggetti, indipendentemente dalla distanza di osservazione.

Il cheratocono negli stadi iniziali é correggibile con occhiali, negli stadi intermedi con lenti corneali a contatto. Negli stadi più evoluti le lenti a contatto possono risultare mal tollerate, o insufficienti a correggere il difetto visivo.

La Diagnosi

Durante una visita oculistica, nel dubbio di cheratocono, verranno prescritti degli esami di approfondimento:

• La topografia corneale, é l’esame preferito per la diagnosi e lo studio dell’evoluzione del cheratocono, essendo in grado sia di riconoscerlo anche nelle fasi precoci e di valutarne l’eventuale progressione nel tempo. Consiste nella proiezione sulla cornea dell’immagine di anelli concentrici (topografia a riflessione) o nella scansione della cornea con un fascio di luce di forma lineare (topografia altitudinale). I dati ricavati vengono elaborati da appositi programmi computerizzati che li trasformano in precisi valori di curvatura, rappresentabili in mappe colorate che rappresentano la forma delle superfici della cornea. L’esame deve essere effettuato dopo aver sospeso l’uso delle lenti a contatto per un periodo variabile da 5 a 20 giorni a seconda del tipo di lenti a contatto che si è soliti indossare.

• La pachimetria corneale, é un esame atto a misurare lo spessore corneale; nel cheratocono lo spessore di alcune porzioni della cornea é ridotto.

I Trattamenti

Gli occhiali possono garantire una buona qualità di visione quando l’astigmatismo é ancora contenuto o il cheratocono non é centrale, mentre le lenti a contatto permettono una buona visione anche in molti casi nei quali la correzione con gli occhiali non é sufficiente. Non esistono, però, dati che dimostrino che le lenti a contatto prevengono la progressione del cheratocono.

Le terapie chirurgiche sono invece successive, con tecniche conservative o meno: queste ultime opzioni vengono a realizzarsi solitamente quando compare una intolleranza alla soluzione contattologica o nei casi di cheratocono avanzato, con eventuali segni di scompenso corneale.

Trattamento chirurgico del Cheratocono

L’intervento conservativo é il Cross Linking Corneale, una tecnica parachirurgica utile prevalentemente nelle fasi iniziali, in caso di comprovata evolutività del cheratocono. È un metodo di “rinforzo” dell’impalcatura proteica della cornea, con l’obiettivo di aumentare la connessione fra le fibre e pertanto la loro resistenza, permettendo di contrastare e, in buona parte dei casi, arrestare l’evoluzione del cheratocono.

Nel caso in cui le porzioni centrali della cornea siano trasparenti, é  possibile ricorrere all’impianto di segmenti intrastromali. L’intervento consiste nell’impiantare manualmente o mediante l’uso di un laser uno o due segmenti semianulari in materiale plastico trasparente altamente biocompatibile nel tessuto corneale. Lo scopo principale dell’intervento è quello di ripristinare una forma più fisiologica, riducendo al massimo la deformazione e l’irregolarità della porzione centrale della cornea, corrispondente alla pupilla e all’asse visivo, cercando di stabilizzare il più possibile il quadro evolutivo tramite un’azione meccanica di sostegno.

Nel caso di danno marcato della parte centrale della cornea, le opzioni sono:

• il trapianto della cornea a tutto spessore (PKP, cheratoplastica perforante), che consiste nel sostituire i 7-8 mm della cornea centrale degenerata con quelli di un donatore. Il trapianto ha lo scopo di restaurare la funzione visiva alterata dalla ridotta trasparenza corneale, migliorare l’acuità visiva ridotta dalla abnorme curvatura della superficie corneale quando essa non sia più correggibile con lenti a contatto o altri mezzi, ricostruire un tessuto di spessore normale quando la cornea sia assottigliata.
• La cheratoplastica lamellare anteriore profonda (DALK) consiste nel rimuovere la maggior parte dello stroma corneale, lasciando integra la porzione più posteriore, sostituendola con una equivalente porzione di cornea di donatore, suturata alla restante cornea del ricevente.

La Prevenzione

Non é possibile attuare una prevenzione primaria, in quanto non ci sono fattori di rischio modificabili al fine di evitare l’insorgenza del cheratocono.

È possibile individuare precocemente la malattia, grazie alle moderne metodiche diagnostiche, con il vantaggio di rallentarne, in casi selezionati, la progressione.

La visita oculistica completa é un esame indispensabile per porre il sospetto diagnostico e andrebbe effettuata regolarmente durante l’età dello sviluppo, quando esiste familiarità per cheratocono o in caso di visione sfocata nonostante la correzione con l’occhiale. L’approfondimento diagnostico prevede l’utlizzo della topografia corneale e della pachimetria corneale.